原以為是嬰兒肥，沒想到到了5歲..女童的腳已經比臉還要大！抱著劇烈疼痛的雙腿

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小徐楊身患「巨肢症」，腳丫比臉還大。
(上方右圖僅為「巨肢症」示意圖，非本人的腿)

長沙晚報訊小徐楊從一出生，家人就發現她的右腳比左腳要大些，當時以為是「嬰兒肥」，所以沒太在意。可是，隨著小徐楊年齡的增長，她的右腳也隨之猛長，今年5歲的她，右腳掌已比她的臉還大。據診斷，小徐楊患的是國內罕見的「巨肢症」。昨日，記者在省中醫附一醫院2病室見到了這個身患怪病的女孩。

小徐楊來自益陽南縣，一家人以種田為生。由於患上了這個奇怪的「巨肢症」，從小她就不能像其他小朋友一樣快樂地嬉戲。被病痛折磨著的小徐楊，目前根本就不能下床，整條右腿一直到臀部已完全畸形，時常讓她感覺劇烈的疼痛。「第一次見到我的人都害怕我，說我是『怪物』，我做夢都希望我的腿能夠像健康人一樣在地上行走和奔跑。」

    記者在小徐楊的病歷上看到了這樣一組數據：她左足底長15釐米，右足底卻是左足底長的兩倍多，達30.5釐米；左足周徑14釐米，右足周徑更是長達37釐米。省中醫附一骨科主任姚共和教授告訴記者，她在中國的醫學專著上都沒找到與小徐楊患的這種巨肢症類似的圖譜，可以說是極其罕見，醫學中稱之為先天性巨肢症。根據軟骨發育異常學說最早的推斷，在胚胎5周時，由於內因或外因短暫作用於肢芽的尖部，可導致這種畸形。

    目前，該院已組織3次專家會診，初步決定為小徐楊實施截肢和整形手術。然而，一次手術對小徐楊來說是不可能一勞永逸的。由於右足截肢須換上假肢，隨著年齡的增長，需要更換不同的假肢，且每次更換需醫療費用8-10萬元。為了讓小徐楊得到更權威的治療方法，姚教授已將她的資料，通過網路向國內外專家求助，但目前沒有任何回信。目前，院方已承諾可減免部分費用，但是這手術費及往後的治療費，對於一個普通的農民家庭，無疑是天文數字。

    即使如此，小徐楊卻有著比家人更多的樂觀，她總是說：「我會好起來的，我想學游泳，還想學習體操，我要和那些大哥哥姐姐一樣，做個世界冠軍，讓爸爸媽媽為我自豪。」

    走出病室，記者為這個艱難的家庭祈禱，願小徐楊的這份樂觀能帶著她們全家渡過難關！

產生「巨指症」的原因是什麼，該怎麼進行評估。
巨指症是神經生長異常所致，以手指或足趾體積增大為特徵的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發生率很低，約為0.9%。巨指畸形是少見的上肢畸形之一，是由於手指、手掌或肢體超常發育所致。

　　產生巨指症的原因是什麼：
　　其病因至今不明，無明顯的遺傳因素，染色體研究亦無陽性發現，可能與胚胎發育時生長限制因子在局部受到干擾有關。Brooks和Lehman(1924)提出巨指畸形和全身性神經纖維瘤病有關。Kelikian(1974)提出常見的巨指畸形與手的正中神經支配的密切關係，他稱這種類型為「神經區域內的巨指」。
　　與巨大的畸形手指相應的神經組織粗大紆曲，其內有脂肪組織浸潤，無法與神經組織分離。患手正常區的神經組織亦正常。因此，巨指症與指神經肥大有密切關係。手術肉眼可見：巨指的皮下脂肪組織明顯增厚，質軟，界限不清楚，表麵灰黃色，呈瀰漫性或結節狀，無包膜;增粗的指總神經直徑可達2cm，指固有神經直徑有的也可達1cm。鏡下主要為大量成熟的脂肪組織和神經纖維組織增生，其間穿插有不等量增生的膠原纖維，三者以不同的比例存在著，形成以周圍神經組織和脂肪組織增生為主的病理改變。又因病變範圍在正中神經分佈區域，有的學者稱之為「正中神經脂肪浸潤」。

　　什麼是巨指：
　　巨指肥大包括指骨或趾骨、肌腱、神經、脈管、皮下脂肪、指甲和皮膚等，但是否包括掌骨或蹠骨目前仍存在爭議。巨指和巨趾之間的區別和聯繫是目前的研究熱點。研究發現巨指中常見肥大扭曲的指神經，而巨趾則以軟組織和骨組織均增大為主要臨床表現，而累及神經的很少見。年輪骨科醫院專家指出該病的雙側肢體患病率很低。同一患者多個巨指累及的發生率是巨趾的2倍，10例中6例巨指只累及單個手指，而7例中4例巨趾為多趾累及。並指發生率為10%左右。
　　巨指各指的發生率按食指、中指、拇指、環指、小指依次下降。受累手指常發生在掌側，亦有報導發生在背側。而對於巨趾第1、2、3趾常發生並趾畸，第2趾的發生率高。一般認為蹠骨累及發生率低。而也要報導17隻患足中有12隻的蹠骨受累及。並發現所有研究中蹠骨肥大的發生率大於50%，而蹠骨肥大的發生率比掌骨高。同時，該疾病男性略多於女性。亦有研究報導此病的染色體無異常。

　　先天性巨指(趾)畸形美容修復手術護理技術的護理評估：
　　1.健康史
　　引發巨指症的因素：巨指症在臨床上可分為真性巨指症(手指的各種成分均超常發育，包括皮膚、皮下組織、神經、血管及骨組織與關節);繼發性巨指(由於其他全身性或局部疾病引發的手指超常發育增大，如：垂體功能亢進、血管瘤、神經纖維瘤等)。

　　2.身心狀況
　　(1)患指外觀異常，表現為異常肥大，一般功能無明顯異常，但外觀醜陋，手部活動不便或因足趾巨大難以買到合適鞋子影響生活。
　　(2)因肢體異常外觀，會形成心理壓抑，對患指(趾)過度關注。